Cómo se pronuncia

Es-cle-ro-DER-ma

¿Cuáles son las causas de la esclerodermia?

Los proveedores de atención médica creen que la esclerodermia es una enfermedad autoinmune. Esto significa que los síntomas se presentan porque el cuerpo ataca sus propios tejidos sanos. Los genes tienen un papel importante en la enfermedad. Sin embargo, no se transmite de padres a hijos. Es posible que algunos factores ambientales también influyan en la enfermedad.

Síntomas de la esclerodermia

La esclerodermia puede ocasionar cicatrices en la piel, las articulaciones y los órganos internos. Los síntomas pueden presentarse de manera diferente en cada niño. 

Los síntomas de la esclerodermia localizada pueden incluir los siguientes:

• Manchas gruesas y relucientes en la piel

• Piel más clara o más oscura (decolorada)

• Tensión en las articulaciones 

Los síntomas de la esclerodermia sistémica pueden incluir los siguientes:

• Hinchazón y engrosamiento en la punta de los dedos

• Palidez y hormigueo en los dedos que pueden adormecerse al exponerlos al aire libre con tiempo frío o durante un hecho emocionalmente perturbador (fenómeno de Raynaud)

• Dolor en las articulaciones

• Piel tirante, reluciente y más oscura en zonas más grandes, que puede causar problemas con el movimiento

• Arañas vasculares

• Protuberancias de calcio en los dedos y en otros sitios donde sobresalen los huesos

• Dedos, muñecas o codos rígidos (inmóviles) a causa de la cicatrización de la piel

• Úlceras en los nudillos y las puntas de los dedos

• Sonido crujiente a causa del movimiento de los tejidos inflamados

• Cicatrización del esófago, lo que provoca acidez estomacal y dificultad o dolor al tragar

• Formación de cicatrices en los pulmones, lo que provoca dificultad para respirar

• Insuficiencia cardíaca y anomalías en el ritmo cardíaco

• Enfermedad renal

Diagnóstico de la esclerodermia

El proveedor le hará preguntas sobre los antecedentes médicos de su hijo. Se le realizará también una exploración física. El diagnóstico se basa en los cambios de la piel y los órganos internos. Un análisis de anticuerpos puede ayudar a determinar el tipo de esclerodermia. Puede que su hijo necesite otras pruebas, como por ejemplo:

• Análisis de sangre y de orina. Estos pueden ayudar a detectar otros problemas relacionados con los conteos sanguíneos o con las funciones hepática y renal.

• Electrocardiograma (ECG). Registra la actividad eléctrica del corazón. Muestra ritmos anormales y detecta daños en el músculo del corazón. Puede realizarse un ECG para detectar cambios en el tejido del músculo del corazón.

• Ecocardiograma. Esta prueba usa ondas de sonido para crear una imagen en movimiento del corazón y sus válvulas. Este examen analiza la estructura y la función del corazón.

• Radiografía. Esta prueba usa una cantidad pequeña de radiación para crear imágenes de los tejidos internos, los huesos y los órganos. Las radiografías pueden mostrar cambios en los huesos, los tejidos blandos y los órganos.

• Otras pruebas. Si su hijo tiene síntomas que sugieren que otros órganos pueden estar afectados, es posible que deba realizarse otras pruebas. Por ejemplo, mediante una radiografía de tórax, una tomografía computarizada o pruebas de función pulmonar, puede indicarse si los pulmones están comprometidos. En los estudios de motilidad esofágica puede observarse si su hijo tiene un problema en el tubo digestivo.

Tratamiento para la esclerodermia

El tratamiento dependerá de los síntomas, de la edad y del estado de salud general de su hijo. También dependerá de la gravedad de la afección. El tratamiento puede incluir lo siguiente:

• Medicamentos para aliviar el dolor, como medicamentos antinflamatorios no esteroideos (AINE) o corticoesteroides

• Medicamento llamado penicilamina para retardar el engrosamiento de la piel y retrasar el daño de los órganos internos

• Medicamentos para debilitar el sistema inmunitario, denominados “medicamentos inmunosupresores”

• Fototerapia

• Tratamiento de los síntomas, como la sensación de acidez y el fenómeno de Raynaud

• Fisioterapia y ejercicio para mantener la fuerza muscular 

• Cirugía (a menudo se usa solo cuando el niño deja de crecer)

Consulte con el proveedor de su hijo acerca de los riesgos, beneficios y posibles efectos secundarios de todos los tratamientos.

Posibles complicaciones de la esclerodermia

Las complicaciones pueden variar. Dependen del tipo de esclerodermia y la gravedad. El tratamiento puede evitar o reducir los problemas. Las posibles complicaciones pueden incluir lo siguiente:

• Tensión y engrosamiento de la piel

• Artritis

• Convulsiones

• Problemas de aprendizaje y de conducta

• Alteraciones en la vista

• ERGE (enfermedad por reflujo gastroesofágico) o acidez estomacal

• Disminución de la función pulmonar

• Daño en los riñones y en el corazón

Cómo vivir con esclerodermia

Colabore con el proveedor de atención médica de su hijo. Juntos, pueden establecer un plan de tratamiento. El plan puede ayudar a su hijo a estar tan activo como sea posible en la escuela y en actividades físicas y sociales. Mantenga los hábitos normales de su hijo tanto como sea posible. Anime a su hijo a realizar ejercicio y fisioterapia. Busque maneras de que se divierta haciendo estas actividades. También puede ayudar a su hijo a encontrar un grupo de apoyo, para que pueda relacionarse con otros niños que tengan esclerodermia. Trabaje junto con la escuela de su hijo para asegurarse de que su hijo tenga la ayuda que necesita. Es posible que su hijo también califique para recibir ayuda especial conforme a la Sección 504 de la Ley de Rehabilitación (Rehabilitation Act) de 1973.

Cuándo llamar al proveedor de atención médica de su hijo

Llame al proveedor de atención médica si su hijo presenta lo siguiente:

• Los síntomas no se alivian o empeoran

• Síntomas nuevos